INDHOLDSFORTEGNELSE

LT_NIV (Hjemme-NIV til KOL-patienter)

  • Udarbejdet af: Caroline Hedsund, Claire Præst Holm, Eline Kirstine Gantzhorn, Ulla Møller Weinreich, Tine Peick Sonne og Torgny Wilcke.
  • Revision: maj 2025 | Gyldig til: maj 2027 | Version: 2
Hent som pdf

1.1 DEFINITION OG FOREKOMST

Natlig Non-Invasiv Ventilation (NIV) i hjemmet bruges til behandling af kronisk hyperkapnisk respirationsinsufficiens hos patienter med KOL. Principperne for respirationsstøtte med LT-NIV (long term NIV) er grundlæggende de samme som ved NIV i hospitalsregi til behandling af akut respiratorisk acidose.

Prævalensen af kronisk hyperkapni, PaCO2 ≥ 6,0 kPa, hos patienter med svær KOL er usikker og afhænger af hvilken population, der undersøges. Hos patienter med GOLD klasse 3 og 4 estimeres det, at mellem 25 og 29 % har kronisk hyperkapni [1], [2]. 

Evidensen af LT-NIV er det sidste årti vokset [3]. Særligt regime med brug af højere inspiratorisk tryk for effektiv respirationsstøtte har vist sig gavnlig [4], [5] og er blevet brugt i store RCTs [6], [7]. Hos stabile KOL-patienter med kronisk hyperkapnisk respirationsinsufficiens, PaCO2 ≥ 7 kPa, kan LT-NIV forbedre overlevelsen [6]. Ved vedvarende hyperkapni, PaCO2 ≥ 7,1 kPa, 2-4 uger efter en svær eksacerbation med respiratorisk acidose, kan LT-NIV forlænge tiden til genindlæggelse eller død [7]. Hos ustabile KOL-patienter med hyppige indlæggelser med respiratorisk acidose kan LT-NIV medvirke til at forebygge eksacerbationer og genindlæggelser [8]. European Respiratory Societys seneste retningslinje anbefaler, at LT-NIV anvendes til KOL-patienter med kronisk hyperkapni med det mål at reducere PaCO2 for at reducere eksacerbationer [9].

Ordliste: 

BPM: Breath per minute 

EPAP: Ekspiratorisk positivt airway pressure

KOL: Kronisk obstruktiv lungesygdom 

LTOT: Long term oxygen treatment 

LT-NIV: longterm NIV / hjemme-NIV

IBW: ideal body weight 

IPAP: Inspiratorisk positivt airway pressure 

NIV: Non invasiv ventilation 

PS: Pressure support

RCT: randomized controlled trials

RF: Respirationsfrekvens 

S/T: Spontan timed 

Ti: Inspirationstid 

VAPS: Volume assured pressure support

Vt: Volume target

1.2 ÆTIOLOGI

Årsagen til udvikling af kronisk hyperkapni hos KOL-patienter er uklar og formentlig multifaktoriel [2]. Ved kronisk respirationsinsufficiens hos KOL-patienter ses ændringer i den ventilatoriske kontrol og hyperkapni med metabolisk kompenseret acidose. Der er stigende evidens for at kronisk hyperkapni er en dårlig prognostisk faktor [10], [11]. 

1.3 SYMPTOMER OG KLINISKE FUND

Symptomer på kronisk respirationsinsufficiens kan være: 

  • Åndenød 
  • Morgenhovedpine 
  • Konjunktival rødme 
  • Perifere ødemer 
  • Dårlig søvnkvalitet 
  • Nykturi 
  • Træthed/Fatigue 
  • Angst og/eller depression 

1.4 UDREDNING

Alle patienter, som har været indlagt med en akut NIV-krævende eksacerbation, bør vurderes ambulant 2-4 uger efter udskrivelse med a-punktur mhp vedvarende hyperkapni. Screening med venøs HCO3 er også en mulighed.

INDIKATION: 

Spirometriverificeret KOL og motivation for at bruge NIV min. 6 timer per døgn samt 1 af følgende 3: 

  • Kronisk stabil hyperkapni, paCO2 ≥ 7 kPa.
    • Stabil hyperkapni kan tidligst vurderes 2 uger efter en akut NIV-krævende eksacerbation. 
  • 3 NIV-krævende akutte eksacerbationer de sidste 12 mdr. 
  • Hvis patienten ikke kan trappes ud af NIV efter en akut eksacerbation. 

Behandlingsrådet kom i 2024 med anbefalinger om LT-NIV som supplement til standardbehandling til KOL-patienter ved tilsvarende indikationer [12].

KONTRAINDIKATIONER: 

  • Nedsat bevidsthedsniveau
  • Manglende håndfunktion eller lign. (pt. skal selv kunne tage masken af) 
  • Manglende kooperation/forståelse 
  • Store sekretmængder 

1.5 BEHANDLING

Behandlingen er et supplement til den vanlige KOL-behandling og ikke ”life support”-respiratorbehandling. 

Målet er bedre livskvalitet, især bedre søvn og mere energi i dagstid, samt reduceret antal indlæggelser, eksacerbationer og mortalitet. 

Behandlingen menes at virke på flere punkter, bl.a.: 

  • Aflastning af de respiratoriske muskler 
  • Forbedret vejrtrækningsmønster 
  • Ændringer i airflow-distributionen i lungerne 
  • Bedre søvnkvalitet 
  • Behandler eksacerbationer i hjemmet 

Ved opstart af LT-NIV bør der tages en samtale med patienten og pårørende om fælles behandlingsmål, bedre livskvalitet, søvn og mindre dagtræthed og også samtale om patientens ønsker vedrørende livets sidste fase.

For at opnå ovenstående effekter er målet med behandling normalisering af PaCO2 (< 6,5 kPa) eller reduktion med mindst 20%. 

Tidalvolumen og minut-volumen hos KOL-patienter er ofte betydeligt større end beregnet ud fra 8ml/kg ideal body weight (IBW), som bruges hos lungeraske, formentlig pga emfysem. 

NIV-maskinen kan tilkobles LTOT og fugter ved behov.  

1.5.1 Start af behandling: 

Behandlingen kan startes enten ambulant eller under indlæggelse. Traditionelt er LT-NIV startet under indlæggelse, også i kliniske studier, og kræver typisk 2-4 dage at opnå effektiv ventilation [13]. Et hollandsk studie har vist, at start af LT-NIV i hjemmet vha. telemedicin, er lige så godt som opstart under indlæggelse [14].

1.5.1.1 Ambulant opstart:

Patienten møder i lungeambulatoriet til samtale med information om behandlingen. Efterfølgende indstilles og udleveres NIV-apparatur og maske. Der skal prioriteres grundig gennemgang og rengøring af apparatet. 

Herefter får patienten lov at ligge/sidde med behandlingen på i 30 min, hvor der er mulighed for at indstille på bl.a. komfortindstillinger, og evt. LTOT kan justeres. PaCO2 kontrolleres før og efter 30 min (evt 60 min) og målet er at se et mindre fald.

Hvis patienten får hjemmehjælp til aften/nat eller har brug for hjælp til påsætning af masken, informeres hjemmeplejen om den nystartede behandling og hvad der forventes af dem (f.eks. via elektronisk korrespondance). 

Patienterne anbefales så vidt muligt at sove med LT-NIV og at den gerne må benyttes om dagen ved behov. Især i opstartsperioden kan det være rart for patienten at vænne sig til behandlingen i vågen tilstand for at blive fortrolig med behandlingen. 

Første kontrol er vanligvis efter 1 måned. Ved problemer inden kontakter patienten ambulatoriet.

1.5.1.2 Start under indlæggelse: 

Afhængig af patientønsker, almentilstand og mulighed for støtte fra pårørende m.m. kan det være nødvendigt at starte LT-NIV under indlæggelse. Typisk bruges 1-4 dage til oplæring i brug af apparatet, masketilpasning, titrering af tryk for at opnå reduktion i PaCO2.

Behandlingen vurderes og indstilles dagligt efter a-punktur inden søvn og lige efter søvn samt aflæsning af data på SD-kort. 

1.5.2 Forslag til startindstillinger (8): 

Der startes op i S/T mode og IPAP samt øvrige NIV indstillinger indstilles indtil PaCO2, < 6,5 kPa eller reduceret med mindst 20%. Hvis patient tolererer behandlingen godt og compliance er god fortsættes oftest med S/T mode. Man kan skifte til AVAPS eller IVAPS hos patienter som har svært ved at acceptere og bruge LT-NIV eller er meget ustabile. Skiftes der til VAPS indstilles tidalvolumen eller alveolære volumen efter hvad der var behov for under S/T mode til at opnå reduktion i PaCO2. 

NIV-indstillinger fra tidligere akutte indlæggelser kan give en god indikation i forhold til hvilke tryk patienten kan tolerere, samt evt. tidalvolumen.

1.5.2.1 Spontan Timed (S/T-modus): 

S/T er det modus, der hyppigst bruges ved akut NIV og er benyttet i kliniske studier.

I den akutte eksacerbation er målet normalisering af pH ved reduktion af PaCO2, og det gøres mest enkelt med S/T-modus og øgning i IPAP. 

Ved opstart af LT-NIV er den akutte fase overstået, pH er normal og målet er derfor reduktion i PaCO2. Det inspiratoriske og ekspiratoriske tryk indstilles: 

IPAP:

Titreres til PaCO2 < 6,5 kPa eller reduktion med minimum 20%, eller hvad patienten kan tolerere. Ofte er der behov for IPAP ml. 20-30 cm H2O eller højere. 

Titrering kan godt tage lang tid (uger til måneder), og det er vigtigt at den ikke forceres, da det kan ødelægge compliance. Undgå  at starte for lavt, da for lave trykindstillinger kan opleves som ubehagelige for patienten og studier har vist dårlig livskvalitet som følge deraf [13], [15]. 

EPAP: 

Standard er EPAP på 4-5 cm H2O. Kan evt. hos få udvalgte øges til max 7 cm H2O, hvis der er iltnings-problemer eller bronkospasme pga. emfysem/tab af elastic recoil. EPAP skal evt. også være højere ved overlapsyndrom, hvor der i kombination med kronisk respirationsinsufficiens også findes obstruktiv søvnapnø. I de tilfælde bør patienten skiftes til VAPS med auto-EPAP (se nedenunder). Ved overlapssyndrom anbefales evt. kontakt til lungemedicinsk afdeling med erfaring i obstruktiv søvnapnø eller respirationscenter. 

HUSK! IPAP skal også øges, hvis EPAP øges, for at opretholde samme ventilation.

1.5.2.2 Volume Assured Pressure Support (VAPS-modus):

Hybridmodus kombinerer tryk og volumen og leverer et ønsket tidalvolumen/alveolær ventilation ved at variere pressure support. Der er variation i diverse underindstillinger fabrikanterne imellem:

AVAPS: Advanced Volume Assured Pressure Support (Phillips) 

  • Ventilerer ud fra et ønsket tidalvolumen. 

iVAPS: Intelligent Volume Assured Pressure Support (Resmed) 

  • Ventilerer ud fra en ønsket alveolær ventilation, der bl.a. udregnes efter patientens højde og idealvægt. 

Tidalvolumen: aflæses under S/T-modus og ved de tryk som opnået ved titrering for den ønskede reduktion i PaCO2 og som patienten kan tolerere. 

EPAP: Som beskrevet ovenfor. Auto-EPAP kan være relevant hos patienter med kombineret obstruktiv søvnapnø. 

Ved mulighed for auto-EPAP (varierende EPAP): 

EPAP, min 4-5cm H2O, 

EPAP, max: 10-15cm H2O. 

Dog altid opmærksomhed på, at jo højere EPAP som maskinen benytter, jo lavere bliver PS – og det kan kompromittere ventilationen – især på apparater med max IPAP på 25cm H2O. 

PS: 

PS, min. 6-10cm H2O, 

PS, max. 20-25cm H2O (eller højere, hvis maskinen kan levere det)

Det er vigtigt at PS, min. sættes tilstrækkeligt højt, så pt. er sikret en stabil minimumsventilation. 

1.5.3 Yderligere Indstillinger: 

Back up frekvens: Sættes gerne et par BPM under patientens RF i hvile, f.eks. 12. 

Overvej om patienten har behov for rampefunktion (gradvis øgning af EPAP) for at falde i søvn. De fleste patienter kan sagtens klare sig uden, blot de grundigt informeres om, hvordan behandlingen fungerer og hvad det er de oplever. 

VAPS opleves ofte af patienterne som en slags rampefunktion, hvor IPAP ikke er så høj mens de falder i søvn, men øges automatisk når patienten sover. 

Stigningstid/risetime: (hvor hurtigt maskinen leverer luften ved inspirationen): 0,1 sek. (evt. -0,2 sek.) 

Kort stigningstid er godt til KOL-patienter, som sjældent oplever problemer med at få luft ned i lungerne.

 Cyclus: (Maskinens følsomhed/sensitivitet for patientens ønske om udånding): kan med fordel sættes til ”høj” eller ”meget høj”, da det giver patienten længere tid til ekspirationen. Hvis cyclus sættes for lavt, kan patienterne opleve problemer med at komme af med luften, hvilket kan medføre ubehag. Patienten skal føle, at de selv ”styrer” skiftet fra ind- til udånding. 

Trigger: Maskinens sensitivitet for patientens ønske at skifte fra eksspiration til inspiration. Er sjældent et problem hos KOL-patienter, hvorfor den kan sættes på medium, men justeres ved behov. En I:E-ratio = 1:3 er et godt udgangspunkt. Kortere inspirationstid og længere ekspirationstid for at sikre komplet lungetømning og undgå hyperinflation. 

Inspirationstid: (hvor længe patienten må bruge på inspirationen) Afhængig af fabrikat indstilles enten en fast inspirationstid eller et interval. 

Ti, max.:1,2 sekunder (0,7-1,7) 

Jo højere BPM, jo lavere Ti, max. 

Ti, min.: 0,3 sekunder

1.5.4 Justering af behandling: 

Effekten vurderes primært efter: 

  • a-punktur: PaCO2, HCO3 og BE. 
  • komfort, dvs. patientens oplevelse af behandlingen og evt. udfordringer. Adhærence/compliance er et godt mål for om patienten har det godt med indstillingerne og oplever effekt af behandlingen.

1.5.4.1 Vedvarende hyperkapni: 

Øg ventilationen, dvs.: 

  • Ved S/T-modus: øge IPAP 
  • Ved VAPS: øge tidalvolumen og max. PS (om muligt) 
  • Dårlig adhærence (for få timer) skyldes ofte, at patienten ikke har det godt med masken eller indstillingerne og ofte fordi ventilationen er for lav (dvs. IPAP og tidalvolumen er for lavt). 
  • Evt. behov for både NIV til natten samt til middagslur. Ses ofte ved høj PaCO2 om aftenen og acceptabel om morgenen (lige efter natlig NIV). 
  • Meget ilt-sensitiv patient, som får for meget LTOT. 
  • Medikamentelle bivirkninger: benzodiazepin- eller opioidforbrug. 

1.5.4.2 Hypoxæmi (PaO2 < 7,3 kPa): 

  • Øg ilttilskud 
    • pulsoxymetri kan med fordel kobles på maskinen i forbindelse med optitrering af natlig ilt.  

Overvej endvidere: 

  • For lav back up frekvens 
  • For kort inspirationstid (jo længere inspirationstid (plateaufase, jo længere tid til iltoptagelse). 
  • For lavt EPAP (evt. ved OSA, overlapsyndrom eller atelektasedannelse) 
  • For kort stigningstid. Stigningstiden skal vanligvis som minimum fordobles, for at det har en signifikant forskel for patienten. 

1.5.4.3 Ved følelsen af ikke at få luft nok, kan forsøges: 

  • Ved ST-modus: Øg IPAP, evt. øg EPAP ved mistænkt OSA (højt AHI på SD-kort). 
  • Ved VAPS: øge tidalvolumen og PS, min. og evt. PS, max. 
  • Evt. nedsæt stigningstid (så luften kommer hurtigere) 
  • Korriger evt. maskelækage 

1.5.4.4 Patient – maskine dyssynkroni: 

Dyssynkroni opstår når patient og maskine ikke ”arbejder” sammen. Patienten oplever at maskinen modarbejder muligheden for at trække vejret. 

  • Kan skyldes alle ovenstående punkter og kræver grundig snak og fejlfinding med patienten.
  • Det er især punkterne, som er refereret under punkt 6, der kan hjælpe til bedre patient-maskine-synkroni. 

1.5.4.5 Masker

Masketilpasning er meget vigtigt for at opnå god komfort og adhærence til behandlingen 

Der kan benyttes næsemaske, fullface-maske og ’under the nose’-maske. 

Masketilpasning er vigtig for at undgå sårdannelse og bør prioriteres højt. 

Nasalmasker er bedst til patienter med natlig produktiv hoste og er mindre udtørrende end fullface-maske. For at opnå ordentlig ventilation er det dog nødvendigt, at patienten under søvn formår at holde munden lukket størstedelen af tiden. 

Flere masker at skifte imellem kan overvejes, især hvis patienten bruger LT-NIV mange timer hver nat og/eller har tendens tryksår af maskerne.

1.5.4.5 Lækage: 

Stor lækage kan medføre ubehag og asynkroni mellem patient og maskine. 

Grænserne for lækage afhænger af de forskellige apparater. Ved behandlingen med høje tryk kan en vis lækage formentlig ikke undgås. Det er dog vigtigt, at lækagen ikke generer patienten eller kompromitterer behandlingen. 

1.5.4.6 Bivirkninger: 

Behandlingen er uden alvorlige bivirkninger, og tolereres ofte vel af patienterne. 

Irritation af slimhinder (Rhinitis, nasalstenose, con-junctivitis og lign.): 

  • Næseolie 
  • Saliva Gel 
  • Øjendråber – Obs! på maskelækage der udtørrer øjnene. 
  • Fugter 

Trykgener fra maske, sårdannelse, allergiske reaktioner: 

  • Aflastende puder af gel, stof, skift af masker, ren hud. 
  • Evt. dermatologisk/allergologisk udredning 

Aerophagi/refluks:  Ofte selvlimiterende 

  • Eleveret hovedgærde 
  • Øge EPAP 1-2cm H2O 
  • Reducere IPAP 1-2cm H2O 
  • Sove med hagen nedad (aflukker naturligt passage til esophagus). 

Hovedpine, smerter i bihuler/mellemøre: 

  • Fugter på NIV-masken
  • Nasal steroid 
  • Evt. vurdering ved ØNH-læge

1.6 EFTERKONTROL

Titrering af behandlingen er vigtig. 

Telemedicinsk kontrol giver mulighed for løbende at kontrollere og titrere behandlingen når relevant. 

Vigtigt at støtte patienten og undervise dem i rationalet med behandlingen for at bedre adhærence. 

Patienterne bør ses til regelmæssige kontroller initialt. 1-3 måneders mellemrum i titreringsperioden afhængigt af PaCO2 og komfort. 

I forbindelse med kontrollerne bør flg. tjekkes: 

  • A-punktur, PCO2, PO2
  • Livskvalitet/tilfredshed med behandlingen 
  • Masketilpasning, korrektion af evt. lækage 
  • Complience/adhærence 
  • Bivirkninger 
  • Optimering af KOL-behandling 

Ved stabile forhold kan patienterne ofte følges med halvårlige kontroller. 

Patienterne har grundlæggende meget svær KOL,

 og der bør være mulighed for kontakt til afdelingen ved problemer med behandlingen. 

Hver behandlende enhed anbefales at udforme en vejledning til patienterne, om hvor de skal henvende sig ved symptomer på akut forværring i sygdommen samt problemer med behandlingen. Ligeledes bør behandlende enhed have en procedure for vurdering af, hvornår patienterne har behov for intensivering af den palliative behandling. 

1.7 REFERENCER

[1] M. Dreher et al., “Prevalence of chronic hypercapnia in severe chronic obstructive pulmonary disease: Data from the homevent registry,” Int. J. COPD, vol. 14, pp. 2377–2384, 2019, doi: 10.2147/COPD.S222803.

[2] R. Boersma et al., “Defining a phenotype of severe COPD patients who develop chronic hypercapnia,” Respir. Med., vol. 234, p. 107850, Nov. 2024, doi: 10.1016/J.RMED.2024.107850.

[3] T. Raveling et al., “Chronic non-invasive ventilation for chronic obstructive pulmonary disease,” Cochrane Database Syst. Rev., vol. 2021, no. 8, Aug. 2021, doi: 10.1002/14651858.CD002878.PUB3.

[4] W. Windisch, “Noninvasive positive pressure ventilation in COPD,” Breathe, vol. 8, no. 2. pp. 115–123, Dec. 2011. doi: 10.1183/20734735.011511.

[5] S. B. Schwarz et al., “Why High-Intensity NPPV is Favourable to Low-Intensity NPPV: Clinical and Physiological Reasons,” COPD: Journal of Chronic Obstructive Pulmonary Disease, vol. 14, no. 4. Taylor and Francis Ltd, pp. 389–395, Jul. 04, 2017. doi: 10.1080/15412555.2017.1318843.

[6] T. Köhnlein et al., “Non-invasive positive pressure ventilation for the treatment of severe stable chronic obstructive pulmonary disease: a prospective, multicentre, randomised, controlled clinical trial.,” Lancet. Respir. Med., vol. 2, no. 9, pp. 698–705, Sep. 2014, doi: 10.1016/S2213-2600(14)70153-5.

[7] P. B. Murphy et al., “Effect of home noninvasive ventilation with oxygen therapy vs oxygen therapy alone on hospital readmission or death after an acute COPD exacerbation: A randomized clinical trial,” JAMA – J. Am. Med. Assoc., vol. 317, no. 21, pp. 2177–2186, Jun. 2017, doi: 10.1001/jama.2017.4451.

[8] C. Hedsund et al., “Long-term non-invasive ventilation for COPD patients following an exacerbation with acute hypercapnic respiratory failure: a randomized controlled trial,” Eur. Clin. Respir. J., vol. 10, no. 1, 2023, doi: 10.1080/20018525.2023.2257993.

[9] B. Ergan et al., “European Respiratory Society guidelines on long-term home non-invasive ventilation for management of COPD.,” Eur. Respir. J., vol. 54, no. 3, p. 1901003, Sep. 2019, doi: 10.1183/13993003.01003-2019.

[10] A. F. Connors et al., “Outcomes following acute exacerbation of severe chronic obstructive lung disease. The SUPPORT investigators (Study to Understand Prognoses and Preferences for Outcomes and Risks of Treatments),” Am. J. Respir. Crit. Care Med., vol. 154, no. 4 Pt 1, pp. 959–967, 1996, doi: 10.1164/AJRCCM.154.4.8887592.

[11] A. Agusti et al., “Treatable traits: toward precision medicine of chronic airway diseases,” Eur. Respir. J., vol. 47, no. 2, pp. 410–419, Feb. 2016, doi: 10.1183/13993003.01359-2015.

[12] Behandlingsrådet, “Non-invasiv ventilation i hjemmet til behandling af patienter med kronisk obstruktiv lungesygdom,” Aalborg Ø, 2024. Accessed: Feb. 10, 2025. [Online]. Available: https://behandlingsraadet-dk.b-cdn.net/media/wonbr1od/analyserapport_hjemme-niv_revideret-id.pdf

[13] M. Dreher et al., “High-intensity versus low-intensity non-invasive ventilation in patients with stable hypercapnic COPD: a randomised crossover trial,” Thorax, vol. 65, no. 4, pp. 303–308, 2010, doi: 10.1136/THX.2009.124263.

[14] M. L. Duiverman et al., “Home initiation of chronic non-invasive ventilation in COPD patients with chronic hypercapnic respiratory failure: a randomised controlled trial,” Thorax, vol. 75, no. 3, pp. 244–252, Mar. 2020, doi: 10.1136/THORAXJNL-2019-213303.

[15] R. D. McEvoy et al., “Nocturnal non-invasive nasal ventilation in stable hypercapnic COPD: a randomised controlled trial,” Thorax, vol. 64, no. 7, pp. 561–566, 2009, doi: 10.1136/THX.2008.108274.